A filha mais nova do ator Juliano Cazarré junto com a jornalista Letícia Cazarré nasceu com a anomalia de Ebstein, uma cardiopatia congênita rara. Com isso, o ENFOCO conversou com o especialista Carlos César Assef, chefe da Divisão Maternoinfantil e do Serviço de Cardiologia Pediátrica do Hospital Federal de Bonsucesso, para esclarecer sobre a deformidade.
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A anomalia de Ebstein é uma malformação cardíaca que se origina devido a uma falha embriológica na formação da valva tricúspide, responsável pela separação das cavidades direitas do coração e que leva à insuficiência cardíaca direita.
A função desta valva é impedir que o sangue não oxigenado retorne, bloqueando a troca regular de oxigênio e dióxido de carbono com os pulmões. O que pode fazer com que o sangue vaze pela valva, consequentemente, gera problemas para o coração funcionar, além de aumentar o tamanho do órgão. Há também risco de insuficiência cardíaca.
A doença pode ser identificada logo na gravidez, a partir da 20ª semana, através de um ultrassom do coração, chamado ecocardiograma. Outros exames como radiografia do tórax e eletrocardiograma (ECG) também auxiliam no diagnóstico da anomalia no coração.
De acordo com o cardiologista pediátrico, não há uma causa conhecida para a anomalia e normalmente não está associada a outras malformações extracardíacas ou síndromes. Embora, para o paciente que possui Ebstein, existam diversas consequências.
“O espectro de apresentação da doença é amplo, variando bastante o quadro clínico de cada paciente. Porém, de uma maneira geral, podemos afirmar que pode levar o paciente ao óbito devido à um quadro de insuficiência ventricular direita, hipertensão arterial pulmonar ou arritmias fatais caso não seja diagnosticada e tratada precocemente ou, apesar da terapia adequada, dependendo do conjunto de malformações cardíacas associadas.” Carlos César Assef, Cardiologista Pediátrico
Em relação ao tratamento, o cardiologista explica que a maioria dos casos precisa apenas de tratamento com medicamentos por toda vida. Por outro lado, Carlos César aborda sobre os casos graves que necessitam de cirurgias paliativas precoces.
“A técnica cirúrgica corretiva mais aceita no mundo para o tratamento dos casos que evoluem para insuficiência cardíaca direita pertence a um brasileiro e é conhecida como cirurgia do "cone", criada pelo Dr. José Pedro da Silva, cirurgião cardíaco da Beneficência Portuguesa de São Paulo e é realizado a partir da idade pré-escolar.
Em alguns casos as pessoas que sofrem anomalia de Ebstein ficam com a coloração azulada das mucosas e pele ou cianose, devida à baixa oxigenação do sangue e normalmente está associada à um grau importante de insuficiência da valva tricúspide e hipertensão arterial pulmonar com consequente insuficiência ventricular direita. O especialista informa que é a principal causa de indicação cirúrgica paliativa realizada no período neonatal.
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